肺高血圧の原因について

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肺高血圧の原因について

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 肺高血圧には種類があり、特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)や遺伝性肺動脈性肺高血圧症(HPAH)、薬物および毒物誘発性、他の疾患に関連するもの、新生児遷延性肺高血圧症の5つに分類されています。

 

 これらの中で特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)と遺伝性肺動脈性肺高血圧症(HPAH)の2つは原因が解明されておりません。特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)の一部は骨形成蛋白(BMP)システム異常が関係しているとされていますが、その異常のみでは病気は起こらないそうです。何らかの他の病的要因も関係していると考えられています。

 

 肺高血圧になる仕組みとしては、肺血管壁を構成している血管内皮細胞や血管平滑筋細胞、細胞外基質などが異常に増殖し、その結果血管が硬くなったり内腔が狭くなり、それによって血液の流れが悪くなり、心臓に負担がかかるとされています。

 

 現在でも、原因を解明するために呼吸不全に関する調査研究班によって研究が続けられています。

 

 原因が明らかになっている肺高血圧についてですが、薬物および毒物誘発性は食欲抑制薬(痩せ薬)などが原因とされており、他の疾患に関連するものは先天性心疾患やHIV感染、弁膜症、膠原病、肺塞栓病、門脈圧亢進症などが原因とされています。

 

 また、原因が全く分からない肺高血圧のことを原発性肺高血圧症と言います。これは、厚生労働省の定める特定疾患治療研究事業対象疾患(通称難病)に指定されています。

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肺高血圧の症状
肺高血圧に独特の症状はなく、初期の場合症状が全くありません。基本的に『痛みのない病気』と言われています。そのため、肺高血圧であっても自覚症状が乏しい潜伏患者が数多く存在していると考えられています。
治療薬について
肺高血圧の治療薬には、主に血管内で血栓が生じるのを防ぐ『抗凝固薬』や循環血漿量を減少させて心臓の負担を減らす『利尿薬』などがあります。これらは治療効果の高い、『肺血管拡張療法』という肺血管を拡張して血液の流れを改善させる治療法で使用されます。
新生児の肺高血圧
新生児も肺高血圧になる可能性があることをご存知でしょうか。子供の場合だと進行が早いため、以前は診断からの平均余命が2、3年と言われていました。ですが、現在では治療の進歩によって、より長生きすることが可能になってきました。

 
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