肺動脈高血圧症の原因について

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肺動脈高血圧症の原因について

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 肺の血管が縮んだり厚くなったりして起る肺高血圧のひとつ、肺動脈高血圧症(PAH)。

 

 健常な人ではその肺動脈において、血管への弛緩と収縮の作用が、それをもたらす物質のバランスによって保たれています。

 

PAHでは、エンドセリン-1(ET-1)(血管収縮物質)が過多に生産されることにより、肺動脈が必要以上に
収縮される原因になっています。

 

 結果、肺動脈の血流が悪くなり、息切れやめまいなどの症状がおきるのです。

 

 PAHは、.原発性肺高血圧症(PPH)と.特定の疾患に関連して起こるPAHの二つに分けることができます。このうちPPHは、発症の原因となる疾患が無い場合です。

 

 これに対して、PAHを起こす特定の疾患は膠原病や心房、心室中隔欠損症、動脈管閉存症などの先天性による心疾患、門脈圧亢進症、肝硬変などの病気です。

 

 また、薬物や毒物などの原因もあり、新生児の場合は、新生児遷延性肺高血圧症というものもあります。

 

 PAHであるかどうか診断するには、6分間の歩行試験、日常動作機能がどの程度たやすくできるか、等の動作に対する試験や、心電図、心エコー図、右心カテーテルなどの検査で判断します。

 

 

 PAHは、難病情報センターのホームページによると、原因はこれといって解明されていないそうです。そのため、難病指定になっています。

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